文／林口長庚兒童醫院兒童神經科 王煇雄醫師高脂肪低碳水化合物低蛋白質的生酮飲食對於部份癲癇患者有確切的療效；尤其是對藥物反應很差的癲癇兒，十個中至少有一個可以用生酮飲食療法扭轉她（或他）的一生。這並非魔法，也不是奇蹟，而是抗癲癇藥物及癲癇手術外的另一種選擇。生酮飲食的優點還包括：比藥物較少副作用、以及不會對病童的心智發展造成衝擊、家長在治療過程中很有參與感—只是繁忙的現代家長有時間投入的恐怕也有限；另一方面，沒有糖果、餅乾的童年可能少了不少快樂—還好可少蛀一些牙。其實以生酮飲食治療癲癇發作不是什麼新點子，聖經上就有餓肚子控制癲癇發作的記載。一不挨餓又發作了，可是長期挨餓是不可能的，第一個有關生酮飲食的科學性報導，出自於1910年的法國；而美國最早的報告是由梅約診所的Wilder醫師於1921年所提出。由於生酮飲食準備上較為繁瑣，而逐漸為二十世紀後半出現的抗癲癇藥物取代；尤其是屬於脂肪酸之一的藥物帝拔癲的出現，使許多人誤以為此藥和生酮飲食有相同的作用機轉。加上飲食治療無法作雙盲試驗，被許多專家以不夠科學為由予以拋棄。直到九Ｏ年代，透過實際獲益的癲癇兒Charlie之家長的成立基金會大力鼓吹，初期不斷在美國三大電視網登廣告，後來更斥資拍攝電影“First Do No Harm”（該片過份渲染藥物的壞處，一面倒地神話了生酮飲食，有欠公平），加上約翰霍普金斯醫院Freeman醫師等人的努力推動，生酮飲食在癲癇治療上的角色，才得以在二十世紀結束之前重新受到肯定與重視。1992年Freeman發表生酮飲食在一群藥物難治性癲癇兒（當中84％併有智能障礙、15％有小腦症、45％有腦性麻痺）治療上之效果：其中30％的兒童在使用生酮飲食後癲癇完全不再發作，另外38％病童之癲癇發作次數也有明顯地減少一半以上；三分之二可以減少用藥，三分之一變得較機靈，而四分之一以上行為表現進步許多。其後也有更多更好的成果報告陸續被提出或正在進行中，包括生酮飲食對成人癲癇患者也有不錯的療效，甚至非難治性癲癇患者也沒有不可以試生酮飲食的理由；除非癲癇肇因於紫質症（porphyria）或粒腺體異常就萬萬不可嘗試生酮飲食。 截至目前為止，生酮飲食的治療機轉仍未完全脫下它二千年來的神秘面紗。許多證據顯示酮體應該是最大的功臣：酮體提供了腦內神經細胞的額外ATP能量，並製造了較多的穩定性神經傳導物質GABA（γ-aminobutyric acid）所致。而孩童從血中汲取酮體到腦內的能力比成年人好上四、五倍，可能是生酮飲食對兒童癲癇患者較成人患者有效的原因。持續維持體內的酮性是生酮飲食治療上最重要的目標。只要能促進生酮的食物都好；反之，會反制酮體生成的因素都要絕對禁止，因為即使是一小片餅乾或一小顆糖果，都可能讓先前所有的努力化為泡影。其實其道理與突然停服抗癲癇藥物雷同，而後果一般嚴重。因此，如果病人和家屬沒有這種認知及覺悟，就不要輕易開始嘗試生酮飲食之治療方式。在這個講求吃得健康的時代，許多人難免質疑生酮飲食之可行性—這麼不健康的高脂肪飲食如何可以治病？事實上光吃油也不成，其他的配套飲食也是相當重要的，否則癲癇未控制好便可能先出現低血糖、酸中毒、電解質不平衡、拉肚子、便秘、腹痛、倦怠及厭食等副作用，接著長此以往還可能出現高血脂、維生素缺乏、腎結石、成長發育問題、維他命或carnitine不足等。歸功於現代人的聰明才智，有許許多多脂肪替代品可以利用與變化，今日之生酮飲食已不似從前非得煮得油膩膩的不可，一份色香味俱全又適合個別口味喜好的生酮飲食餐已不再是夢想。美加地區有一些旅館還隨時供應生酮飲食的服務。就像要開始服用一種藥物之前，必須先明白它的好處及壞處一般，服用生酮飲食前應瞭解生酮飲食不是一般飲食，可以任您選擇或隨意改變，只有瞭解它、接受它，對它絕對「死忠」，生酮飲食治療癲癇才有奏效的機會。而奏效的機會，低的只有一、兩成；高的可高達六、七成以上，其差異就在於對生酮飲食之熟悉度及忠誠度了。除了患者及患者家屬需負擔服用生酮飲食的責任外，神經科醫師、專科護理師和營養師的專業素養也是非常重要的。神經科醫師必需體認生酮飲食不是滿街吃得到的自助餐，一種微不足道的飲食治療而已，當營養師訂定出一套生酮飲食的菜單後，神經科醫師應負起評估與追蹤病人生理上可能引起之種種細微改變，以增進生酮飲食之療效。六、七成癲癇病人可以簡單又方便地以藥物治好癲癇發作，然而有些病患藥效不好、或藥物之副作用明顯、或不願立即面對癲癇手術的病患都值得嘗試生酮飲食。事實上，生酮飲食對少數特定的先天性新陳代謝異常、嬰兒期交替性偏癱、呼吸衰竭、小兒腫瘤、或頭部外傷等情況，有時也有助益。不可思議的是生酮飲食造成體內的持續酮化，也被運用於減肥健身上。生酮飲食治療之作法，一開始比較辛苦，需住院一周挨餓幾天，一面適應新飲食，一面學習按卡路里計算做飯及監測尿酮。一切就緒後，在小心防患副作用的大前提下，持續食用兩年，這段期間有時可逐漸減少正在服用的抗癲癇藥物，甚至可能完全停藥。如果兩年中完全沒有發作，則利用第三年逐步調回一般飲食。幸運的您，可能從此可向癲癇說bye-bye，跟生酮飲食說bye-bye。或許，此時您已愛上了生酮飲食，那就吃它一輩子也無妨，反正順便健身減肥囉！
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一般而言，體內貯存的葡萄糖只能維持24小時，當禁食超過24小時之後，便會開始燃燒脂肪，在缺乏葡萄糖下，脂肪燃燒不完全而產生出酮體。生酮飲食便是先利用禁食，再給予低醣份、高脂肪飲食，故意使體內堆積酮體，而達到控制癲癇發作的目的，但它確切的作用機轉並不是很清楚。
生酮飲食的種類
生酮飲食可分為兩種：
1. 傳統型的生酮飲食：三大營養素中，脂肪中90％屬於酮原因子，10％屬於非酮原因子；蛋白質50％屬於酮原因子，50％屬於非酮原因子；而醣類則是100％非酮原因子。當酮原性熱量來源與非酮原性熱量來源的比例等於3：1或4：1時，身體代謝就會產生酮體。以一個5歲的兒童為例，以3：1的比例計算出的飲食，醣類只能攝取19公克，相當於1/4碗飯，而脂肪高達145公克，相當於10湯匙的油，所以一般對生酮飲食的印象就是很油膩，而且單調。
2. MCT生酮飲食：脂肪是由脂肪酸所組成的，脂肪酸又可分為長鏈、中鏈、短鏈，鏈數愈短的，產生酮體速度也愈快。以由椰子油提煉出的MCT中鏈脂肪酸當作脂肪來源，量只要佔總熱量的50～70％就能產生酮體，醣類則可提高至15～19％。同樣以一個5歲兒童為例，以MCT為脂肪計算出的飲食中，醣類可攝取71公克，相當於一碗飯加上一杯牛奶，MCT油則為108克，對於習慣米食的東方人而言，此種飲食的變化性和接受度會比較高。
那些癲癇兒適合使用生酮飲食？
不論那一種類型的癲癇都可以嘗試生酮飲食。如果癲癇兒在生病吃得較少或挨餓狀態下，癲癇發作次數明顯減少，那麼生酮飲食對他幫助可能就比較大，當然這不是絕對的。
大部份研究中建議使用年齡是1～8歲，因為1歲以下的小朋友酮體比較不易維持，且容易發生低血糖；而太大的小朋友飲食喜好與習慣已根深蒂固，要嚴格控制飲食，不亂吃零食點心比較困難，不過，如果家長與患者都達成共識，有決心與毅力一起對抗癲癇，在強烈的動機下，青少年甚至成年人也可以達到很好的成效。
如何執行生酮飲食？
當你決定嘗試生酮飲食，必須先住院接受醫師、營養師、專科護理師的指導。首先患者必須先禁食1～3天，等待身體產生酮體。禁食期間只能喝開水及不含糖的飲料、肉湯、菜湯等，並限制在500～1000㏄。此時連含有糖衣的藥錠及藥水都要避免。
護理人員會監控患者呼吸、脈博、血壓、血糖、電解質、尿酮等的變化，等尿酮達++～+++就可以開始進食。營養師會針對個人需要及飲食習慣設計生酮飲食，為了精確控制份量，所有的食物皆需經秤量。第一天從總量的1/3開始供餐，然後漸進增加食物份量，使患者慢慢接受此種飲食，以減少噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等副作用。
住院期間，家長要學習六大類食物代換、食物份量及製作，並要學會如何測尿酮。等到學會以上技術，病患酮體能保持平穩，便可以出院自行控制。
生酮飲食要吃多久？
若是在生酮飲食控制下6個月，患者不再有任何癲癇發作，則可以漸進增加醣量，減少脂肪量，但原則是要維持尿酮呈陽性反應，如此飲食需持續2～3年。
一般研究顯示，在使用生酮飲食後，約有50％的患者可以完全控制抽搐，不再發作，另外20％～30％發作次數明顯減少、或可減少抗癲癇藥的使用，小朋友變得比較靈活了。或許生酮飲食在製作上很麻煩，食物限制上嚴格，使癲癇兒無法隨心所欲選擇各種零食，但是已經在執行此種飲食的家長都覺得，這樣的辛苦付出是值得的。
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